İmmün Yetmezlik İle Glikozilasyon Bozuklukları

Tanım

Glikozilasyon, hücrelerin sağlıklı işlevi için gerekli ve normal bir süreç olan şekerlerin proteinlere bağlanmasını ifade eder. Glikozilasyon, hücrelerin nasıl çalıştığını, çevrelerine nasıl tepki verdiğini, büyümesini ve işlevini etkileyebilir. Glikozilasyon vücuttaki hücrelerde çok çeşitli aktiviteleri düzenlediğinden, glikozilasyondaki pürüzler ve şiddetli semptomlara neden olabilir. Bazı durumlarda, bu bozukluklar immün sistemin yetmezliğine neden olur.

NIAID bilim insanları, bir dizi nadir hastalık olan immün yetmezlikli glikozilasyon bozukluklarının genetik nedenlerini araştırarak glikasyonun bakteriyel ve viral enfeksiyonlarda oynadığım rolü araştırıyor. Bu çalışma, bu bozukluklardan etkilenen bireylere fayda sağlarken patojenlere ilişkin bilimsel bilgiyi de arttırır.

Araştırmacılar, immün yetmezlikli pek çok glikozilasyon bozukluğu formunun nedeni henüz bulunamadı. Bununla birlikte, 2014 yılında NIH bilim insanları, PGM3 genindeki değişikliklerin neden olduğu ve özellikle bağışıklık hücrelerinde glikozilasyon ile ilgili sorunlara yol açan pürüzlü şeker metabolizmasına neden olan bir bozukluğu keşfettiler.

Sonuç

PGM3 gen mutasyonlu olan kişilerde aşağıdaki semptomlar görülebilir:

Astım
Egzama
Otoimmünite
Gıda alerjisi dahil enerjiler
Bakteriyel ve viral enfeksiyonlara hassasiyet
Motor ve bilişsel bozukluklar dahil olmak üzere gelişimsel gecikmeler

Bir klinisyen, bir hastada glikozilasyon pürüzü olabileceğinden şüphelenirse, şekerleri ölçmek ve eksiklikler veya anormallikler aramak için protein örneklerini analiz edebilir.

İmmün yetmezlik ile birlikte glikozilasyon bozuklukları olan kişiler enfeksiyonları, alerjilaeri ve cilt problemlerini tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan tedavileri alabilirler. PGM3 pürüzleri olan kişiler için, NIH araştırmacıları diğer şeker türleriyle takviye ederek eksik şekerlerin üretimini arttırmanın yollarını araştırıyor.

İlginç bir şekilde, glikolizasyon pürüzleri, binsanları enfeksiyon için glikozilasyona dayanan mikroplara karşı savunabilir. 2014 yılında NIH araştırmacıları, pürüzlü glikozilasyonun insanları belirli viral enfeksiyonlara karşı koruduğu iki vaka belirlendi. NIH’deki araştırmacılar, glikozilasyon bozuklukları çalışmasında elde edilen verilere dayanarak, viral enfeksiyonları önlemek ve kontrol altına almak amaçlıglikozilasyon inhibitörlerinin kullanımını da araştırıyorlar.

Kaynaklar:

Görsel Kaynak: https://videorista.com/index.php?route=product/product&product_id=271&tag=organ

Editör: Meryem Melisa KAR