Bağışıklık Trombositopeni

İçindekiler

Tanım

Bağışıklık trombositopeni, standart kan pıhtılaşması için ihtiyaç duyulan kan hücrelerinin eksikliği olarak adlandırılan trombositler trombositopeni adı verilen bir kan anormalliği ile karakterize edilmiş bir rahatsızlıktır.

Etkilenen bireylerde yalnızca deri yüzeyinin altında kanamaya sebep olan deri üzerinde kırmızı ya da mor benekler gelişebilir. Deri altında küçük kanama benekleri purpura olarak adlandırılır ve daha büyük benekler ekimoz olarak adlandırılır. Bağışıklık trombositopenili insanlar belirgin ataklara, mesela burun kanamalarına ya da ağızın nemli astarında ( mukoza ) kanamaya sahip olabilirler. Şiddetli vakalarda, bireyler mide-bağırsak kanaması ya da idrarda veya dışkıda kanama ya da ağır ve uzun adet kanamasına (menoraji) sahip olabilirler.

Bazı ender durumlarda hayati tehdide neden olabilen kafatası içerisinde kanama meydana gelebilir. Trombosit sayılarında daha büyük bir azalma, daha sık görülen kanama atakları ve artan şiddetli kanama tehlikesi ile ilişkilidir.

Bağışıklık trombositopeni herhangi bir yaşta teşhis edilebilir olduğu halde bu durumun gelişme olasılığının en yüksek olduğu iki dönem vardır. Biri erken çocukluk dönemi diğeri ise geç yetişkinlik dönemidir. Çocuklarda trombositlerde ki azalma çoğu zaman aniden olur fakat haftalar ve aylar içerisinde trombosit seviyeleri genellikle standart seviyeye geri döner. Çocuklarda bağışıklık trombositopeni mesela bir üst solunum yolu enfeksiyonu gibi genellikle küçük bir enfeksiyondan önce gelir fakat enfeksiyon ve bağışıklık trombositopeni genellikle aşamalı bir şekilde gelişir ve bu koşul tüm yaşam boyunca devam etme eğilimindedir.

Sıklık

Bağışıklık trombositopeni yaklaşık olarak her 100.000 çocukta 4 çocuğa ve her 100.000 yetişkinde 3 yetişkine rastlanır. Bağışıklık trombositopenili yetişkinlerde kadınlar erkeklerden daha sık etkilenmişlerdir.

Hafif belirti görülen kişilerde tanı konulamaması olası bir durumdur çünkü genellikle tıbbi yardım alamıyorlar.

Nedenler

Bağışıklık trombositopeni rahatsızlığının genetik nedeni belirsizdir. Bu durum vücudun kendi bağışıklık sisteminde bozukluklar ve vücudun dokularında ve organlarında (otoimmün) ataklar meydana gelir. Normalde, bağışıklık sistemi belirli yabancı parçacıklara ve mikroplara bağlanan onları yok etmek için işaretleyen antikorlar olarak adlandırılan proteinler üretir. Bağışıklık trombositopenide, bağışıklık sistemi anormal bir şekilde pıhtı hücrelerini imha eder ve normalden daha az pıhtı hücreleri (trombosit) üretir. Bağışıklık trombositopenili insanlar standart pıhtılaşma hücrelerine saldıran antikorlar üretirler. Pıhtı hücreleri imha edilir ve vücuttan dışarı atılır. Bu durum etkilenmiş bireylerde bu hücrelerin eksikliğiyle sonuçlanır. Bu antikorların bazıları pıhtılaşma hücrelerinin (trombosit) üretiminde azalmaya yol açan, kanda ki pıhtılaşma hücrelerinin (trombosit) sayısını daha da azaltan trombosit (megakaryosit) üretir. Ayrıca kemik iliğinde ki hücreleri de etkiler.

Bağışıklık trombositopenili bazı insanlarda, anormal bağışıklık reaksiyonları bakteri ya da virüslerde belirli bir enfeksiyon ile uyabilir. Bu yabancı işgalcilere maruz kalmak vücudun enfeksiyon ile mücadele etmesini tetikleyebilir fakat bağışıklık sistemi aynı zamanda pıhtılaşma hücrelerine yanlışlıkla saldırır.

Bağışıklık trombositopenili bazı insanlarda birkaç gende genetik varyasyonlar (polimorfizm) tespit edilmiştir ve bu varyasyonlar anormal bağışıklık reaksiyonları tehlikesini arttırabilir. Bununla birlikte bu genetik değişikliklerin bağışıklık trombositopeni gelişimine katkısı belirsizdir.

Bu durum vücudun kendine ait bağışıklık hücreleri pıhtılaşma hücrelerinin hedeflenmiş imhasına bağlı olduğunda başlıca bağışıklık trombositopeni olarak bilinir. Bağışıklık trombositopeniyi takip eden bakteriye ya da virüse ait enfeksiyon birincil kabul edildi çünkü enfeksiyon sıklıkla başka hiçbir belirti ya da semptom olmadan pıhtılaşma hücrelerine özgü bağışıklık reaksiyonunu tetikler. Bununla birlikte bağışıklık trombositopeni bağışıklık sisteminin vücudu yabancı istilacılara karşı koruma yeteneği azaldığında meydana gelen, mesela alışılmış değişken bağışıklık eksikliği ya da vücuda ait lupus eritematozus gibi otoimmün rahatsızlıkları başka bağışıklık hastalıklarının bir şekli olabilir. Bağışıklık trombositopeni aynı zamanda bir kan oluşturan doku kanseri şekli kronik lenfositik lösemi adıyla bilinen ve insan bağışıklık yetmezliği virüsünü (HIV) de içeren başka kan rahatsızlıklarıyla da meydana gelebilir. Bağışıklık trombositopeni başka rahatsızlıkların bir şekli olduğunda bu durum ikincil bağışıklık trombositopeni olarak bilinir.

Kalıtım Modeli

Bağışıklık trombositopeni ve başka otoimmün rahatsızlıkları ailelerde olabilir fakat miras modeli genellikle bilinmemektedir. Bağışıklık trombositopenili birinci derece akrabalarda (mesela kardeş ya da ebeveyn) kişilerin büyük ihtimalle kendilerinin rahatsızlığı geliştirme riski artmıştır.