Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon

Tanım

Pulmoner arteriyel hipertansiyon, kanı kalpten akciğere taşıyan kan damarı pulmoner arterde anormal derecede yüksek kan basıncı (hipertansiyon) ile sembolize edilen bir hastalıktır. Pulmoner arteriyel hipertansiyon, pulmoner hipertansiyon olarak bilinen daha özgül bir durumdur. Pulmoner hipertansiyon, akciğerdeki çok küçük arterlerin çoğunun çapının küçülmesiyle oluşur; bu da akciğerlerden kan akışına karşı güç gösterir. Artan gücün üstesinden gelmek için, kalbin sağ ventrikülünden pulmoner arterde ve pulmoner artere kan pompalanırken arterde basınç artar. Sonuç olarak, artan kan basıncı kalbin sağ ventrikülüne hasar verebilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun belirtisi; yüksek direnci tam olarak yenemediğinde, kan basıncı artar. Sonuç olarak, akciğerlerden vücudun geri kalına oksijenli kan akışı az gelmiştir. Harcanılan enerji sırasında nefes darlığı ve bayılma nöbetleri pulmoner arteriyel hipertansiyonun en çok karşılaşılan semptomlarıdır.  Bu rahatsızlığı olan bireyler, özellikle durum kötüleştikçe ek semptomlar yaşayabilir. Diğer semptomlar arasında vücudun belirli bölgelerinde ödem, baş dönmesi, göğüs ağrısı, ve hızlı kalp atışı görülür.

Sıklık

Amerika Birleşik Devletleri’nde, her yıl yaklaşık 1000  yeni pulmoner arteriyel hipertansiyon vakası ile karşılaşılmaktadır. Bu rahatsızlık kadınlarda erkeklere göre iki kat daha sık görülür.

Nedenler

BMPR2 genindeki değişimler, pulmoner arteriyel hipertansiyonun en sık genetik nedenidir. Bu gen, belirli dokulardaki hücre sayısının düzenlenmesinde önemli derecede rol oynar. Araştırmacılar, bu gendeki bir değişimin hücre bölünmesini desteklediğini veya hücre ölümünü önlediğini ve bunun sonucunda akciğerler boyunca küçük arterlerdeki aşırı büyümesine sebep olduğunu bildiriyorlar. Sonuç olarak, bu arterlerin çapı küçülür ve bu da kan akışına karşı güç gösterir. Pulmoner arterdeki ve kalbin sağ ventrikülündeki kan basıncı, kan akışına karşı artan gücün üstesinden gelmek için yükselir.

Birkaç farklı gendeki değişimlerin de pulmoner arteriyel hipertansiyonuna neden olduğu görülmüştür. Ancak bunlar, BMPR2 gen değişimlerinden çok daha az yaygın hastalık sebeplerindendir. Diğer genlerdeki değişimler, pulmoner arteriyel hipertansiyon geliştirme riskini arttırabilir ve hastalık seyrinde bir takım değişiklikler gerçekleşebilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon genellikle kendiliğinden ortaya çıksa da, vücudun birçok bölümünü etkileyen sendromların bir parçası da olabilir. Örneğin, Down sendromu, Sistemik skleroderma ve Kritik konjenital kalp hastalığı olan kişilerde bulunur.

Araştırmacılar ayrıca pulmoner arteriyel hipertansiyon geliştirme riskini arttıran genetik olmayan çevresel faktörleri de belirlediler. Bunlar arasında iştah kesici olarak kullanılan ilaçlar ve yasa dışı uyuşturucular bulunmaktadır.

Kalıtım Modeli

Pulmoner arteriyel hipertansiyon sporadiktir, yani genetik öyküsü olmayan bireylerde görülür. Durum kalıtsal olduğundan, çoğunlukla otozomal baskın bir kalıtım ile sembolize edilir. Bu da her hücrede değiştirilmiş bir genin bir kopyasının bozukluğa sebep olmak için yeterli olduğu anlamına gelir. Bununla birlikte mutasyona uğramış bir gene sahip birçok insan asla pulmoner arteriyel hipertansiyon geliştirmez; bu duruma azaltılmış penetrans denir.

Bu Hastalığın Diğer İsimleri

• Ayerza Sendromu
• Ailesel primer pulmoner hipertansiyon
• FPPH
• PAH
• PPH
• PPHT
• Primer pulmoner hipertansiyon

Kaynak: https://medlineplus.gov/genetics/condition/pulmonary-arterial

Görsel Kaynak: https://scienmag.com/new-understanding-of-pulmonary-hypertension-leads-to-promising-drug-targets/

Editör: Meryem Melisa KAR