Mikozis Fungoides

İçindekiler

Tanım

Mikozis Fungoides, kutanöz T-hücreli bir kan kanserinin en yaygın durumudur. Kutanöz T-hücre lenfomaları, T hücreleri denilen belirli beyaz kan hücrelerinin kanserli hale gelmesiyle ortaya çıkar; bu kanser karekteristik olarak cildi etkiler, farklı türde cilt yaralarına sebep olur. Deri dahil olmasına rağmen, deri hücreleri kanserli değildir. Mikozis fungoidesten etkilenen çocuklar tanımlanmış olmasına rağmen, genellikle 50 yaş üstü yetişkinlerde ortaya çıkar.

Mikozis fungoides hastalığına sahip bütün insanların hastalığın tüm aşamalarını yaşamamasına rağmen, hastalık yavaşça birkaç aşamadan geçerek gelişebilir. Etkilenen bireylerin çoğu başlangıçta yamalar adı verilen düz, pullu, ciltte kaşıntı yapabilen pembe veya kırmızı alanlar olan cilt lezyonları geliştirir. Bu lezyonlarda yamaların oluşumuna sebep olan kanserli T hücreleri bulunur. Deri hücrelerinin kendileri kanserli değildir; deri problemlerine kanserli T hücrelerinin kandan deriye geçmesi sebep olur. Yamalar en yaygın olarak alt karında, üst uylukta, kalça ve göğüslerde bulunur. Zaman içinde kaybolabilir ve yeniden ortaya çıkabilir veya sabit kalabilirler. Bazı etkilenen bireylerde, yamalar mikoz fungoidesin sonraki aşaması olan plaklara ilerler.

Plaklar genellikle kırmızımsı, morumsu ya da kahverengimsi ve kaşıntılı lezyonlardır. Plaklar genellikle yamalarla aynı bölgelerde ortaya çıkar. Bazı plaklar yamalardan ortaya çıkarken, diğerleri kendiliğinden gelişir ve etkilenen bir kişi aynı anda yamalara ve plaklara sahip olabilir. Yamalarda olduğu gibi, kanserli T hücreleri plaklarda da bulunur. Plaklar sabit kalabilir ya da tümörlere dönüşebilir ancak her yama veya plak tümörlere dönüşmez.

Kanserli T hücrelerinden oluşan mikozis fungoidesteki tümörler, plaklardan daha yoğun ve derin olan nodüllerdir. Yamalardan ya da plaklardan oluşabilir veya kendiliğinden ortaya çıkabilir. Mikozis fungoides bu şekilde adlandırılmıştır çünkü tümörler bir mantara (fungus) benzeyebilir. Tümör gelişimi için yaygın yerler üst uyluklar ve kasık, göğüsler, koltuk altları ve dirseğin büküldüğü yerleri içerir. Açık yaralar tümörü geliştirebilir ve sıklıkla enfeksiyona yol açar.

Nadirlikle olsa da, kanserli T hücreleri lenf düğümleri, dalak, karaciğer ve akciğerler dahil olmak üzere diğer organlara yayılabilir. Diğer organlara yayılım mikozis fungoidesin herhangi bir aşamasında olabilir, ama en yaygını tümör aşamasıdır. Ek olarak, etkilenen bireylerde başka lenfoma ya da diğer kanser türlerini geliştirme riski artar.

Sıklık

Mikozis fungoides 100.000 ila 350.000 kişide 1 ortaya çıkar. Kutanöz T hücreli lenfomaların yaklaşık olarak yüzde 70’i olarak hesaplanır. Bilinmeyen bir sebepten dolayı, mikozis fungoides erkekleri kadınlardan neredeyse iki kat daha fazla etkiler. Amerika Birleşik Devletleri’nde, her yıl 1 milyon insan başına tahmini 3,6 vaka vardır. Durum dünyanın farklı bölgelerinde bulunmuştur.

Nedenler

Mikozis fungoidese neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Birçok etkilenmiş birey bir ya da daha fazla genetiksel materyallerin kaybı ya da kazanımı gibi kromozomal anormalliğe sahiptir. Bu anormallikler bir insanın yaşamı boyunca oluşabilir ve sadece kanserli hücrelerin DNA’sında bulunur. Anormallikler çoğu kromozomlarda bulunmuştur, ama bazı bölgeler diğerlerinden daha fazla etkilenir. Bu duruma sahip insanlar kromozom 7 ve 17 bölgelerinde DNA eklenmesine veya kromozom 9 ve 10 bölgelerinde DNA kaybına meyillidirler. Kromozom anormallikleri edinme eğiliminin (kromozom dengesizliği) birçok kanserin özelliği olmasına rağmen, bu genetik değişikliklerin mikozis fungoidesteki rolü belirsizdir. Bu hücrelerin kontrolsüz gelişip bölünmesine yol açan genetik değişikliklere yol açar.

Diğer araştırmalar belirli HLA sınıf 2 genlerin varyantlarının mikozis fungoides ile ilişkili olduğunu öne sürer. HLA genleri bağışıklık sisteminin vücudun ürettiği proteinleri yabancı saldırganların (örneğin virüsler ve bakteriler) ürettiği proteinlerden ayırt etmesine yardımcı olur. Her HLA geni her kişinin bağışıklık sisteminin geniş aralıkta yabancı proteinlere karşı tepki vermesine izin veren birçok değişik normal varyasyonlara sahiptir. Belirli varyantlar aileler vasıtasıyla kalıtsallaşır. HLA genlerinin belirli varyasyonları mikozis fungoidesin gelişmesi riskini ya da rahatsızlığın ilerlemesini etkileyebilir.

Mikozis fungoidesin gelişiminde çevresel maruziyet veya belirli bakteriyel veya viral enfeksiyonlar gibi diğer faktörlerin de etkisi mümkündür. Her nasılsa genetik ve çevresel faktörlerin bu karışık rahatsızlığın gelişimine etkisi belirsizliğini korumaktadır.

Kalıtım Modeli

Mikozis fungoidesin kalıtım deseni belirlenmemiştir. Bu durum bir düzineden fazla ailenin birden çok üyesinde bulunmasına rağmen, bu durum aile geçmişinde bu rahatsızlığı bulunmayan ve tipik olarak kalıtsal olmayan kişilerde daha sık ortaya çıkar.