Çocuk İdiyopatik Eklem İltihabı

İçindekiler

Tanım

Çocuk idiyopatik eklem iltihabı ilk olarak 16 yaşından önce meydana gelen eklem iltihabını (artrit) içeren bir grup durumu gösterir. Bu durum bağışıklık sisteminin bozulup vücut organlarına ve dokularına saldırdığı durum olan otoimmün rahatsızlığıdır. Bu durumda bağışıklık sistemi eklemlere saldırır.

Araştırmacılar 7 farklı çocuk idiyopatik eklem iltihabı türü tanımlamışlardır. Bu türler belirti ve bulgularına, etkilenen eklemlerin sayısına, laboratuvar testlerinin sonuçlarına, ve aile soyağacına göre ayırt edilir.

Sistemik çocuk idiopatik eklem iltihabı bir ya da daha fazla eklemde iltihaba neden olur. Eklem iltihabından önce veya beraber en az 2 hafta boyunca devam eden yüksek günlük ateş. Sistemik eklem iltihabı olan bireylerde deri dökülmesi ya da lenf düğümlerinde genişleme (lenfadenopati), karaciğer (hepatomegali) veya dalak (splenomegali) olabilir.

Oligoartiküler çocuk idiyopatik eklem iltihabı (oligoartrit olarak da tanınır) hastalığın ilk 6 ayında dört ya da daha az eklemde eklem iltihabı oluşumu ile işaretlenir. Hastalığın ilerleyişine göre iki alt gruba ayrılır. Eğer eklem iltihabı 6 ayın sonunda dört ya da daha az eklem ile sınırlı kaldıysa, bu durum kalıcı oligoartriti olarak sınıflandırılır. Eğer 6 ayın sonunda dörtten daha fazla eklem etkilenmişse, bu durum büyüyen oligoartriti olarak sınıflandırılır. Oligoartritiye sahip bireyler gözün iltihaplanma (üveit) riski daha fazladır.

Romatoid faktör pozitif poliartiküler çocuk idiyopatik eklem iltihabı (poliartrit olarak da bilinir, romatoid faktör pozitif) hastalığın ilk 6 ayı içerisinde 5 ya da daha fazla eklemde iltihaba neden olur. Bu duruma sahip bireyler ayrıca romatoid faktörler denilen proteinler için pozitif kan testine sahiptir. eklem iltihabının bu tipi yetişkinlerde görülen romatizmal eklem iltihabına oldukça benzemektedir.

Romatoid faktör negatif poliartiküler çocuk idiyopatik eklem iltihabı (poliartrit olarak da bilinir, romatoid faktör negatif) ayrıca hastalığın ilk 6 ayı içerisinde beş ya da daha fazla eklem iltihabının karakterize edilmesidir. Bu türe sahip bireylerde her nasılsa, kandaki romatoid faktör için negatif test verir.

Eklem iltihabı içeren psoriatik çocuk idiyopatik eklem iltihabı genellikle sedef hastalığı denilen bir deri rahatsızlığı ile birleşmesi ile ortaya çıkar. Sedef hastalığı kırmızı bölgeler, lapa lapa beyaz pullarla kaplı tahriş olan cilt ile karakterize edilen bir durumdur. Bazı etkilenen bireyler eklem iltihabından önce sedef hastalığını gösterirken, bazıları ilk olarak eklem iltihabı geliştirir. Psoriatik eklem iltihabının diğer özellikleri arasında anormal parmaklar ve tırnaklar, veya göz problemleri vardır.

Entezitle ilişkili çocuk idiyopatik eklem iltihabı kemiğin tendonla, bağla, ya da diğer bağ dokularla buluştuğu hassasiyet ile karakterize edilir. En yaygın etkilenen bölgeler kalçalar, dizler ve ayaklardır. Bu hassasiyet, eklem iltihabına eşlik eden entezit olarak da bilinir. Entezitle ilişkili eklem iltihabı eklemlerden ayrı olarak vücudun diğer kısımlarında da iltihaplanma içerebilir.

Çocuk idiyopatik eklem iltihabının son türü farklılaşmış eklem iltihabıdır. Bu tasnif yukarıdaki türlerden hiçbirine girmeyen ya da birden fazla çocuk idiyopatik eklem iltihabının özelliklerini karşılayan etkilenmiş bireyler için verilmiştir.

Sıklık

Avrupa ve Kuzey Amerika’da, çocuk idiyopatik eklem iltihabının oranı 10.000 çocuktan 4 ila 16’sında olduğu tahmin ediliyor. Amerika Birleşik Devletleri’nde yaklaşık olarak 294.000 çocuk etkilenmiştir. Amerika Birleşik Devletleri’ndeki en yaygın çocuk idiyopatik eklem iltihabı türü, bütün vakaların neredeyse yarısını oluşturan oligoartiküler çocuk idiyopatik eklem iltihabıdır. Bilinmeyen sebeplerden dolayı, kadınlar çocuk idiyopatik eklem iltihabından erkeklerden daha fazla sıklıkla etkileniyor gibi görünmektedir. Her nasılsa, entezitle ilişkili çocuk idiyopatik eklem iltihabında erkekler kadınlardan daha çok etkilenir. Çocuk idiyopatik eklem iltihabı farklı popülasyonlar ve etnik gruplar karşısında çeşitlilik gösterir.

Nedenler

Çocuk idiyopatik eklem iltihabının çevresel faktörlerden ve genetik birleşmesi sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir. ‘İdiyopatik’ terimi bu hastalığa neden olan özel durumun bilinmediğini ifade eder. Bulgu ve belirtileri eklemlerinin içinde ve çevresinde aşırı iltihaplanması sonucu oluşur. İltihaplanma bağışıklık sisteminin sinyal moleküllerini ve beyaz kan hücrelerini yaranın ya da hastalığın olduğu bölgeye mikrobiyal istilacılar ile savaşmaya ve doku onarımını kolaylaştırması için gönderdiğinde ortaya çıkar. Normalde, vücut kendi hücre ve dokularına zarar vermeyi önlemek için iyileşme bittikten sonra iltihaplı yanıtı durdurur. Çocuk idiyopatik eklem iltihabı olan kişilerde, iltihaplı yanıt özellikle eklem hareketleri boyunca uzatılır. Bu aşırı iltihaplı yanıtların nedenleri belirsizdir.

Araştırmacılar çocuk idiyopatik eklem iltihabının gelişme riskine etki edebilen birkaç gen değişikliğini tespit etti. Bu genlerden bazıları insan lökosit antijeni (HLA) bileşiği denilen bir grup proteinin yapımının talimatlarını içeren bir gen ailesine aittir. HLA bileşiği bağışıklık sisteminin kendi proteinlerini yabancı işgalcilerin (virüsler ve bakteriler gibi) proteinlerinden ayırt etmesine yardımcı olur. Her bir HLA geni her insanın bağışıklık sisteminin çok çeşitli yabancı proteinlere tepki vermesine izin veren birçok değişik normal çeşitliliği vardır. Birçok HLA genindeki belirli normal çeşitlilikler çocuk idiyopatik eklem iltihabının gelişme riskine ve bir kişinin bu durumun belirli türünü etkiliyor gibi görünüyor.

Bazı diğer genlerdeki normal çeşitlilikler çocuk idiyopatik eklem iltihabı ile ilişkilendirilmiştir. Bu genlerin çoğu bağışıklık sistemi işlevlerinde rol aldığı düşünülmüştür. Ek olarak enfeksiyon ve diğer bağışıklık sağlığını etkileyen dokular gibi, bilinmeyen genetik etkiler çevresel faktörler de kişinin bu birleşik hastalığı geliştirme şansını etkilemesi muhtemeldir.

Kalıtım Modeli

Çocuk idiyopatik eklem iltihabının birçok vakası ara sıra olan yani aile kökeninde bu hastalık bulunmayan insanlarda ortaya çıkar. Bu durumun genetik düzeni belirsiz olmasına rağmen, çocuk idiyopatik eklem iltihabı vakalarının çok az bir yüzdesi ailelerde sürekli olarak bildirilmiştir. Çocuk idiyopatik eklem iltihabı kişinin bir kardeşinin genel nüfusun yaklaşık 12 kat daha fazla bu durumu geliştirme riski olduğu tahmini vardır.