Mikozis Fungoides

İçindekiler

Tanım

Mikozis fungoides, kan kanserinin bir çeşidi olan kutanöz T hücreli lenfomanın en sıklıkla görülen şeklidir. T hücreleri olarak da adlandırılan birtakım beyaz kan hücreleri kanserleştiğinde kutanöz T hücreli lenfoma hastalığı meydana gelir. Bu kanserler cildi tipik bir şekilde etkilemekle birlikte çeşitli cilt lezyonlarına da sebebiyet verir. Her ne kadar deri dahil olsa da deri hücreleri kanserli olmazlar. Mikozis fungoides ‘e yakalanan çocuklar olduğu belirlenmiş olmasına rağmen bu hastalığa çoğunlukla 50 yaş üstündeki yetişkin bireylerde rastlanır.

Mikozis fungoides tanısı konulmuş insanların hepsi hastalığın bütün evrelerinde belirti göstermeseler de çeşitli evrelerinde yavaş bir şekilde gelişim gösterebilirler. Hastalığın etkisinde olan kişiler ilk başlarda yama olarak adlandırılan düz bir şekle sahip, pullu, kırmızı ya da pembe olabilen cilt lezyonlarını geliştirirler. Yama oluşumuna sebebiyet veren kanserleşmiş T hücreleri bu lezyonlarda yer alırlar. Deri hücrelerinin kendileri kanserli yapıda olmadıklarından ciltte sorunlar meydana gelebilmesi için kanserli yapıdaki T hücrelerinin kandan cilde geçiş yapmaları gerekir. Yamalar genellikle kalça, alt karın, üst uyluk ve göğüslerde bulunurlar. Zamanla bu yamaların kimi kaybolup yeniden görünebilir ya da sadece sabit kalabilir. Mikozis fungoides hastalığından etkilenen bazı kişilerde oluşan yamalar hastalığın bir üst aşaması olan plaklara ilerler.

Plaklar çoğunlukla kırmızımsı, morumsu, ya da kahverengimsi renge sahip kaşıntısı olan kabarık lezyonlardır. Plaklar yaygın olarak yamaların meydana geldiği vücut bölgelerinin aynılarında oluşurlar. Oluşan plakların bazıları yamalardan kaynaklı olabilirken geri kalanlar kendiliğinden gelişim gösterir. Hastalıktan etkilenen bir birey eş zamanlı olarak hem yamalara hem de plaklara sahip olabilir. Tıpkı yamalarda olduğu gibi plaklar da kanserleşmiş T hücreleri içerirler. Plaklar aynen kalabileceği gibi tümörlere de dönüşebilme ihtimalleri vardır. Yamalar ya da plaklara sahip olan herkes tümör geliştirmez.

Kanserleşmiş T hücreleri sonucunda meydana gelen mikozis fungoides hastalığında oluşan tümörler, plaklardan daha kalın ve de daha derin olan yükseltilmiş nodüllerdir. Bu tümörler yamalar ya da plaklar yüzünden oluşabileceği gibi kendiliğinden de oluşabilirler. Tümörler bir çeşit mantara benzediklerinden bu hastalığa mikozis fungoides adı verilmiştir. Tümörler çoğunlukla üst uyluk, kasık, göğüsler, koltuk altları ve dirseğin kıvrık kısmında gelişim gösterirler. Tümörlerde enfeksiyona sebep olan açık yaralar meydana gelebilir.

Kanserli yapıdaki T hücreleri ender de olsa lenf düğümleri, dalak, karaciğer ve akciğerler dahil olacak şekilde farklı organlara da yayılım gösterebilirler. Mikozis fungoides’in herhangi bir evresinde farklı organlara yayılımı gözlenebilir ama bu durum en çok tümör aşamasında meydana gelir. Ayrıca bu hastalıktan etkilenen kişilerin farklı bir lenfoma ya da kanser türüne yakalanma riski daha fazladır.

Sıklık

Mikozis fungoides hastalığı her 100.000 ila 350.000 bireyin arasından aşağı yukarı 1 tanesinde bulunur. Bu oran kutanöz T hücreli lenfoma hastalığının hemen hemen yüzde 70’ine tekabül eder. Birtakım bilinmeyen sebepler yüzünden mikozis fungoides hastalığına sahip erkeklerin aynı hastalığa sahip kadınlara kıyasla iki kat fazla etkilendiği gözlenmiştir. Amerika Birleşik Devletleri’nde her sene bir milyon kişide yaklaşık olarak 3,6 vaka meydana geldiği görülmektedir. Bu hastalığa dünyanın çeşitli bölgelerinde rastlanmıştır.

Nedenler

Mikozis fungoides hastalığının sebebi tam olarak tanımlanamamıştır. Hastalığın etkisindeki kişilerde çoğunlukla bir ya da birden fazla kromozomal anormallikler gözlenir örneğin bu kişilerde genetik materyalin kaybı veya kazanımı gibi anormallikler meydana gelebilir. Ortaya çıkan bu anormallikler sadece kanserleşmiş hücrelerin DNA’larında gözlenir ve bireyin hayatı süresince oluşur. Etkilenen bireylerin kromozomlarının çoğunda anormalliklere rastlanmış olsa da yalnızca belli başlı bölgelerin diğerlerinden daha çok etkilendiği gözlenmiştir. Bu hastalığı bulunduran kişiler kromozom 7 ve 17 bölgelerinde DNA eklemelerine ya da kromozom 9 ve 10 bölgelerinden DNA kaybına eğilimlidirler.

Diğer araştırmalar, HLA sınıf II genlerinin belirli varyantlarının mikozis fungoides ile ilişkili olduğunu göstermektedir. HLA genleri, bağışıklık sisteminin vücudun kendi proteinlerini yabancı istilacılar (virüsler ve bakteriler gibi) tarafından yapılan proteinlerden ayırt etmesine yardımcı olur. Her HLA geninin birçok farklı normal varyasyonu vardır ve her bir kişinin bağışıklık sisteminin çok çeşitli yabancı proteinlere tepki vermesine izin verir. Belirli varyantlar aileler aracılığıyla miras alınır. HLA genlerinin belirli varyasyonları, mikozis fungoidleri geliştirme riskini etkileyebilir veya bozukluğun ilerlemesini etkileyebilir.

Mikozis fungoides gelişiminde çevresel maruziyet veya belirli bakteriyel veya viral enfeksiyonlar gibi başka faktörlerin de rol oynaması mümkündür. Bununla birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin bu karmaşık bozukluğun gelişimi üzerindeki etkisi belirsizliğini korumaktadır.

Kalıtım Modeli

Mikozis Fungoides’in kalıtım tipi ve aktarıldığı gen belirlenememiştir. Bu nadir hastalık, düzinelerce ailenin birden fazla üyesinde olmasına rağmen, çoğunlukla ailelerinde hastalık geçmişi olmayan bireylerde rastlanır ve tip olarak kalıtsal bir hastalıkta değildir.