Mavi Bebek Hastalığı Nedir?

Tanım

Fallot tetralojisi bir diğer adıyla mavi bebek hastalığı birbiri ile bağlantılı 4 kalp probleminden meydana gelen bir hastalıktır. Bu hastalığa sahip olan bebeklerde genellikle siyanoz vardır. Siyanoz bebeğin cildinde, dudaklarında, el ve ayak parmaklarında ve tırnaklarında mavi-mor bir renk tonu olmasıdır.

Ventriküler Septal Defekt

Ventriküler septal defekt, kalbin sağ ve sol ventrikülünü ayıran duvarda bir delik bulunmasıdır. Vücudu dolaşarak akciğerlerde tekrar oksijenlenmek üzere kalbin sağ ventrikülüne geri dönen kirli kan, delikten dolayı sol ventriküle geçerek akciğerlerden gelen temiz kan ile karışır. Bu şekilde oksijenden fakir olan kan, akciğerlerde oksijenlendirilemeden aort yoluyla vücuda gönderilir.

Pulmoner Kapak Stenozu (Darlığı)

Pulmoner kapak, kalbin sağ ventrikülü ile pulmoner arteri (akciğerlere kan götüren damarı) birbirinden ayırır. Pulmoner kapak stenozu, pulmoner kapaktaki daralmadır. Bu daralma akciğerlere giden kan akımını azaltır. Bu daralma ayrıca  pulmoner kapağın altındaki kas tabakasını da etkiler.

Sağ Ventrikül Hipertrofisi

Kalp fazla pompaladığı zaman, sağ ventrikül kas tabakası kalınlaşır (hipertrofisi). Akciğer atardamarında darlık yaratan anormal kalp kasları içerir. Zamanla kalbin zayıf düşmesine sertleşmesine ve kalp yetmezliğine neden olabilir.

Ata Binen Aort

Vücuda kan götüren ana damar aorttur. Aort normalde sol ventrikülden çıkarken fallot tetralojisinde hafif şekilde sağa kaymıştır ve direkt olarak ventriküler septal defektin üzerine doğru uzanmıştır. Aort damarının normal olmayan bu pozisyonuyla, aort hem sağ hem de sol ventrikülden kan alır. Aynı zamanda sağ ventrikülden gelen oksijenden fakir kan pompalanır. Her iki kan karışımı sonucu aorta pompalanan kanın satürasyonu olması gerekenden daha düşüktür.

Nedenler

Fallot tetralojisi bir diğer adıyla mavi bebek hastalığının nedeni henüz bilinmese de annenin beslenmesi, kullandığı ilaçlar, genetik bozuklukların kombinasyonunun etkisi olduğu düşünülmektedir.

Tedavi

Fallot tetralojisinin tek etkili tedavisi ameliyattır. Cerrahi seçenekler arasında intrakardiyak (kalp içi) onarım ve şant (sıvının boşaltılmasını sağlayarak beyin sıvı emilimini kolaylaştırır) kullanılarak gerçekleştirilen geçici bir işlem vardır. İntrakardiyak onarım çoğunda gerekir.

Tam Düzeltme Ameliyatı

Açık kalp ameliyatı genellikle doğumdan sonraki 1-1,5 yıl içinde yapılır. Cerrah tarafından kalbin ventrikülleri arasındaki deliği kapatmak için ventriküler septal defekt üzerine bir yama yerleştirilir.

Aynı zamanda daralmış olan pulmoner kapak onarılır veya değiştirilir. Akciğerlere giden kan akımını artırmak için pulmoner arter genişletilir. Böylece, kandaki oksijen seviyesi artar.

Pulmoner Kapakta Stent

Fallot tetralojili bazı hastalarda bebeğin büyümesine rağmen pulmoner arter dalları tam düzeltme ameliyat için gereken yeterlilikte büyümeyebilir. Düşük McGoon oranı olan Fallot tetraloji hastalarında bu sorun pulmoner artere kısıtlı kan akımı bağlı olabilir. Pulmoner kapak altında, kapak hizasında ya da ana dallar hizasında darlıklar olabilir ve stent ile tedavisiyle pulmoner arter ve dallarının genişlemesini sağlar. Bu sayede McGoon oranı artar ve hasta tam düzeltme ameliyatına uygun hale gelir.

BT şant (Blalock Taussig) Ameliyatı 

Bazen bebeklerde düzeltici cerrahi tedavisi yapılmadan önce geçici bir cerrahi uygulanması gerekebilir. Bebek prematüre doğduysa veya pulmoner arterleri az gelişmiş (hipoplastik) ise, aorttan ayrılan büyük bir arter ile pulmoner arter arasında bypass oluşturulur. Bu ameliyata Blalock Taussig (BT) şant ameliyatı denir. Innominat arter diğer adlarıyla brakiosefalik arter veya subklavian arter ile pulmoner arter dalı arasında yapay şant damarı (Gore-Tex veya Dacron) takılır.

Kaynaklar:

1. https://www.drtaneryavuz.com/fallot-tetralojisi-mavi-bebek-hastaligi/
2. https://kidshealth.org/en/parents/tetralogy-of-fallot.html
3. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html
4. https://www.ersinerek.com/fallot-tetralojisi/#:~:text=Fallot%20tetralojisi’%20nin%20kesin%20tedavisi,al%C4%B1nan%20bir%20yama%20ile%20kapat%C4%B1l%C4%B1r.
5. https://ahmetalpman.com/fallot-tetralojisi/
6. https://pedclerk.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Tetralogy%20of%20Fallot.pdf

Görsel Kaynak: https://blog.tazemasa.com/wp-content/uploads/2014/12/damarlarimizi-tikayan1.jpg

Editör: Doğa DEMİRBAŞ