in

Horner Sendromu

Horner Sendromu: Tanım, Sıklık, Nedenler, Kalıtım Modeli ve Hastalığın Diğer İsimleri

Tanım

Horner sendromu, yüzün bir yanındaki gözü ve çevresindeki dokuları etkileyen ve belirli sinirlerin felç olmasından kaynaklanan bir hastalıktır.  Horner sendromu yaşamın herhangi bir anında ortaya çıkabilir. Bu bozukluk, etkilenen bireylerin yaklaşık yüzde 5’inde doğumdan itibaren (konjenital) mevcuttur.

Horner sendromu, etkilenen taraftaki gözde; üst göz kapağı sarkması (pitoz), göz bebeği daralması (miyoz) ve sonuç olarak eşit olmayan gözbebeği boyutu (anizokori) ile bunlara ek olarak yüzün etkilenen tarafından terleme olmamasıyla karakterizedir. Bu bozuklukta sıklıkla gözün göz boşluğuna batması (enoftalmi) ve göz kanlanması meydana gelir. İki yaşından önce ortaya çıkan Horner sendromlu bireylerde, gözlerin renkli kısmı (iris) renk bakımından farklılık gösterebilir (iris heterokromisi). Bu durumda, etkilenen gözün irisi, etkilenmemiş gözün renginden daha açık renktedir.  İki yaşından sonra ortaya çıkan Horner sendromunda genellikle iris heteroktomisi gözükmez.

Horner sendromuyla ilişkili göz bölgesinde oluşan bozukluklar genellikle görmeyi veya sağlığı etkilemez fakat Horner sendromuna neden olan sinir hasarından bazıları hayati risk içeren diğer sağlık problemlerinden kaynaklanabilir.

Sıklık

Yaklaşık 6.250 bebekten 1’i Horner sendromlu doğar.  Sonradan ortaya çıkan Horner sendromunun insidansı bilinmemektedir fakat nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilir.

Nedenler

Konjenital Horner sendromu ailelerde (kalıtımsal) geçebildiği bilinmesine rağmen ilişkili genler tanımlanmamıştır. Yenidoğan döneminden sonra ortaya çıkan (edinilmiş Horner sendromu) ve konjenital Horner sendromunun çoğu servikal sempatik sinir olarak adlandırılan sinirin hasarından kaynaklanır.  Bu sinirler, sinir sistemindeki istemsiz fonksiyonları (otonom sinir sistemi) kontrol eden kısma aittir. Sempatik sinir sistemi olarak adlandırılan sinirler, otonom sinir sisteminin alt bölümünün bir parçasıdır. Servikal sempatik sinirler, göz bebeğinin genişlemesi ve terleme gibi göz ve yüzde çeşitli fonksiyonları kontrol eder.  Bu sinirlerin işleviyle ilgili sorunlar, Horner sendromu semptomlarının oluşmasına neden olur.  İrisin pigmentasyonunun (renklenmesi) gelişimi servikal sempatik sinirlerin kontrolünde olmasından dolayı yaşamın çok erken döneminde ortaya çıkan Horner sendromu iris heterokromisine neden olabilir.

Servikal sempatik sinir hasarı, zor doğum, ameliyat veya kazayla yaralanma gibi durumlardaki travmalar sonucu oluşabilecek doğrudan sinir yaralanmasından kaynaklanabilir. Horner sendromu ile ilişkili sinirler iyi huylu veya çocukluk çağı kanseri olan ve nöroblastom olarak adlandırılan sinir doku kanseri gibi kanserli tümörler tarafından da zarar görebilir.

Horner sendromu, etkilenen taraftaki baş ve boyuna (karotid arter) kan sağlayan ve sinirlere kan akışı kaybına neden olan arterdeki problemden da kaynaklanabilir. Konjenital Horner sendromlu bazı bireylerde karotis arter gelişim (agenezi) eksikliği vardır. Ayrıca karotis arter duvarı katmanlarının yırtılması (karotis arter diseksiyonu) da Horner sendromuna yol açabilir.

Horner sendromunun semptomları migren baş ağrısı sıranda da görülebilir. Horner sendromunun belirtileri baş ağrısı geçtiğinde genellikle kaybolur.

Horner sendromlu bazı kişiler, öykülerinde bu sendroma sebep olacak sinir hasarına veya ailelerinde bilinen herhangi bir soruna sahip değildir. Bu vakalar idiyopatik Horner sendromu olarak adlandırılır.

Kalıtım Modeli

Horner sendromu genellikle kalıtsal değildir ve ailelerinde hastalık öyküsü olmayan bireylerde görülür. Edinilmiş Horner sendromunun ve konjenital Horner sendromunun çoğu vakasında nongenetik nedenler vardır. Nadiren, konjenital Horner sendromu, her hücrede değiştirilmiş bir genin bir kopyasının bozukluğa neden olmak için yeterli olduğu anlamına gelen, otozomal dominant gibi görülen modelle geçer. Bununla birlikte Horner sendromu ile ilişkili hiçbir gen tanımlanamamıştır.

Bu Hastalığın Diğer İsimleri

  • Bernard-Horner sendromu
  • Horner sendromu
  • Okülosempatik felç
  • Von Passow sendromu

Kaynak: https://medlineplus.gov/genetics/condition/horner-syndrome/#synonyms

Görsel Kaynak: https://sagligabiradim.com/horner-sendromu-nedir/

Editör: Fatih Nejdet MEMİŞ

Ne düşünüyorsunuz?

4 Points
+ Oy - Oy

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir