in

ÇalışkanÇalışkan EntellektüelEntellektüel ŞaşkınŞaşkın Sevgi DoluSevgi Dolu

Deniz Kızı Sendromu ve Tedavisi

Deniz Kızı Sendromu: Tanımı, Nedenleri ve Tedavisi

Tanım

Sirenomelia, deniz kızı sendromu da denilen çok nadir bir doğuştan yani konjenital bir hastalıktır. Deniz kızı sendromunun ilk tanımları, bilim insanlarının Yunan mitolojisinin sirenlerinden sirenomelia adını aldığı 16. yüzyıla kadar uzanmaktadır. Tıp literatüründeki bazı kaynaklar kaudal regresyon sendromunun en şiddetli formu olarak sınıflandırır. Bacakların kısmen veya tamamen kaynaşmasıyla ortaya çıkan görüntüden dolayı hastalığa bu isim verilmiştir.

Görsel 1

Nedenler

Sirenomelia hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, hem çevresel hem de genetik faktörlerin bozukluğun gelişiminde rol oynayabileceğine inanıyor. Yaklaşık 100.000 doğumda 8-1 vaka; 3:1 de erkek-kadın oranı vardır. Hastalığın anne diyabeti ile güçlü bir ilişkisi vardır. Bu hastalığa sahip fetüslerin %22’si kadarı diyabetli annelere sahiptir. Doğum anormalliklerinin olasılığını artıran maddeler olan teratojenlere maruz kalma, annenin 20 yaşından küçük olması ve rahimde oksijen eksikliği, amino asit dengesizlikleri, genetik faktörler olası risk faktörlerindendir.

Sirenomelia, anormal böbrek ve idrar kesesi gelişimi ve işleviyle ilişkili komplikasyonlar nedeniyle genellikle doğumdan sonraki bir veya iki gün içinde ölümcül olur. Literatürde dünya çapında yaklaşık 300 vaka rapor edilmiştir ve bunların 14’ü Hindistan’dandır. En tanınmış hastalardan biri Peru’da doğmuş olan Milagros Cerron’dur. İlk ameliyatını daha 13 aylıkken olmuştur. Birçok ameliyat olan Milagros, 15 yaşındayken böbrek beklerken ölmüştür.

Bu tip hastalarda tek testis, deliksiz anüs, kaynaşmış alt ekstremiteler, yarık damak, yarık dudak, total renal agenezi ve tek arteri vardır. Ayrıca mesane, üreter, dalak, kısmen ya da tamamen sakrum, üretra, kuyruk kemiği, safra kesesi, rektum ve iki böbreğin eksikliği; hatalı biçimlendirilmiş omur-hemivertebra ve merkezi sinir sistemi (CNS), çökük burun köprüsü, deliksiz anüs, kalp malformasyonları, düşmüş kulaklar gibi anormallikleri vardır. Ürogenital sistem anomalileri hayatta kalma şansını belirler.

Tedavi

Ana arter geçişini bir bacaktan diğerine nasıl bölüneceği diz bağları da incelenerek bulunur. Kesilen bacaklarda deriyi germek için salin solüsyonu ile doldurulmuş silikon torbalar yerleştirilir, böylece bacaklarını kestikten sonra deri kapanabilecek duruma gelir. Cinsel organını, deforme olmuş böbrekler, sindirim ve diğer iç organlarını yeniden yapılandırmak ve onarmak için 15 yıla kadar düzeltici ameliyat gerekir.

Görsel 2

Kaynaklar:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4367057/
  2. https://www.researchgate.net/profile/Sirin-Kucuk-2/publication/342100284_Sirenomelia_Mermaid_Syndrome_A_Case_Report/links/5ee6816d458515814a5e8abd/Sirenomelia-Mermaid-Syndrome-A-Case-Report.pdf
  3. https://dergipark.org.tr/en/download/article-file/140617
  4. http://www.aparchive.com/metadata/youtube/5e3482ff31b037eb2511d9200fb9a8da

Görsel Kaynak: https://www.satyughealthcare.com/blogs/mermaid-syndrome-or-sirenomelia-condition

Editör: Doğa DEMİRBAŞ

Ne düşünüyorsunuz?

25 Points
+ Oy - Oy

Bir yanıt yazın

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

4 Yorum

  1. Öğrencilik yıllarından beri.Hem çok çalışkan,sevgi dolu ,araştırmacı.Gurur duyduğum öğrencilerimden biriydi.Şimdi ki çalışmaları beni daha çok mutlu ediyor.