Bağışıklık (İmmün) Trombositopeni

İçindekiler

Tanım

İmmün trombositopeni hastalığı, kanın normal şartlarda pıhtılaşmasını sağlayan trombosit adındaki kan hücrelerinin yeterli olmaması durumunda ortaya çıkan kan hücresi anormalliği diye basitçe özetleyebileceğimiz bir hastalıktır.

Bu hastalığa sahip kişilerde, ciltdin hemen altındaki dokuda ki kan damarlarında oluşabilen kanamalardan dolayı cildin üstünde kırmızı veya mor lekeler oluşabilmektedir.Bu deri altındaki kan damarlarındaki dokuda meydana gelen kanamalara purpura, daha büyük kanamalara ise ekimoz denir.İmmün trombositopeni hastalığına sahip bireylerde genellikle en sıklıkla rastalanan belirti burun kanaması (Epistaxis) veya ağız içindeki ıslak tükürüklü kısımda (Mukoza) oluşan düzenli kanama ataklarıdır.Daha ilerlemiş boyuttaki hastalarda ise, bağırsak kanamaları,mide kanamaları,idrarda veya dışkıda kan, bayanlarda adet döneminin uzun kanamalarla ve ağır sancılarla geçmesi (Menoraji) görülebilmektedir. Ender durumlarda,yaşam tehlikesi oluşurabilecek kafatasında meydana gelen kanamalara (Kafa içi kanama) rastlanılabilmektedir. Kandaki trombosit sayılarındaki ciddi bir azalma yaşanması sonucunda sürekli oluşan kanama atakları ve ciddi kanama riski ile doğrudan karşılaşılmaktadır.

İmmün trombositopeni hastalığı herhangi bir yaş farketmeksizin teşhis edilebilir fakat bu hastalığın ana gelişim gösterdiği iki önemli periyot vardır ; erken çocukluk ve geç yetişkinlik.Çocuklarda trombosit seviyeleri genellikle ani değişim gösterebilmektedir ,ancak trombosit seviyeleri genelde kısa bir süre içerisinde normal seyrine dönmektedir.Çocuklarda immün trombositopeni genelde üst solunum yolu enfeksiyonu gibi bir enfeksiyondan önce gelir, ancak enfeksiyon ile immün trombositopeni arasındaki ilişki tam olarak belirlenememektedir.Yetişkinlerde ise bu hastalığın gelişimi genelde seviyeli bir şekilde ilerler ve tüm yaşamları boyunca ilerlerleyerek, gelişerek süre gelmektedir.

Sıklık

İmmün trombositopenisi tahmini her 100.000 çocuktan 4’ünde ve her 100.000 yetişkinden de 3’ünde görüldüğü tahmin edilmektedir. Araştırmalara göre immün trombositopenisi olan yetişkin kadınlarda rastlanma oranı yetişkin erkeklerde rastlanma oranına göre daha olası bir ihtimaldır.

Hafif belirtileri olan hastalar genellikle ek sağlık yardımı istemedikleri için bu tahmini rakamların eksik olması yüksek bir ihtimaldir.

Nedenler

İmmün trombositopeninin genetik nedeni belirsizdir. Bu durum, vücudun kendi bağışıklık sistemi arızalandığında ve vücudun doku ve organlarına (otoimmünite) saldırdığında ortaya çıkar. Normalde bağışıklık sistemi, belirli yabancı parçacıklara ve mikroplara bağlanan ve onları imha için işaretleyen antikor adı verilen proteinler üretir. İmmün trombositopenide, bağışıklık sistemi trombositleri anormal şekilde yok eder ve normalden daha az trombosit üretir. İmmün trombositopenisi olan kişiler, normal trombositlere saldıran antikorlar üretir. Trombositler yok edilir ve vücuttan atılır, bu da etkilenen bireylerde bu hücrelerin eksikliğine neden olur. Bu antikorlardan bazıları, kemik iliğindeki trombosit üreten hücreleri de (megakaryositler) etkiler, bu da trombosit üretiminde bir azalmaya yol açar ve kandaki trombosit sayısını daha da azaltır.

Bu hastalığa sahip olan bazı bireylerde anormal immün reaksiyonlar, bazı virüsler veya bakterilerin neden olduğu bir enfeksiyonla aynı zamanda vücutta belirti gösterebilir. Bu yabancı,saldırgan virüs ve bakterilere yakalanmak, vücudun enfeksiyonla savaşma dürtüsünü öne çıkartabilir, ancak bağışıklık sistemi de bu hastlığa sahi kişilerde bazen yanlışlıkla trombositlere saldırabilmektedir.

İmmün trombositopenisi olan bazı kişilerde birkaç gendeki genetik varyasyonlar (polimorfizmler) bulunmuştur ve anormal immün reaksiyon riskini artırabilir. Bu duruma ek olarak, bu genetik varyasyonların bu genetik hastalığın gelişimine olan etkisi tam belirlenememektedir.

Durum, vücudun kendi bağışıklık hücreleri tarafından trombositlerin hedeflenen imhasından kaynaklandığında, birincil immün trombositopeni olarak bilinir. Bakteriyel veya viral enfeksiyonu takiben immün trombositopeni birincil olarak kabul edilir çünkü enfeksiyon, tipik olarak başka herhangi bir belirti veya semptom olmaksızın trombosit spesifik bir immün reaksiyonu tetikler. Bununla birlikte, immün trombositopeni, bağışıklık sisteminin vücudu yabancı istilacılara karşı koruma kabiliyetinin azalması veya sistemik lupus eritematozus gibi diğer otoimmün bozukluklara sahip olması durumunda ortaya çıkan yaygın değişken immün yetmezlik gibi diğer immün bozuklukların bir özelliği olabilir. İmmün trombositopeni, kronik lenfositik lösemi olarak bilinen bir kan oluşturan doku kanseri formu ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) enfeksiyonu dahil diğer kan bozukluklarında da ortaya çıkabilir. İmmün trombositopeni diğer bozuklukların bir özelliği olduğunda, durum ikincil immün trombositopeni olarak bilinir.

Kalıtım Modeli

İmmün trombositopeni ve diğer otoimmün bozukluklar aile soy ağaçlarına göre ortaya çıkabilmektedir, fakat nasıl kalıtıldığı çoğu zaman saptanamamaktadır. İmmün trombositopeni hastalığına sahip birinci dereceden bir akrabası (ebeveyn veya kardeş gibi) olan kişilerde, hastalığın kendi kendine oluşma ve gelişme riski daha olasıdır.